首先与易引起继发性肺间质纤维化的结缔组织疾病相鉴别,如严重的类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等。各类结缔组织疾病均有明显的肺外脏器损害以及不同的生化和抗体反应阳性,故诊断并不困难。
其次,呈弥漫性肺部阴影的肺泡蛋白沉着症,发展迅速,如无发热的表现,也是以咳嗽和进行性呼吸困难为主,两者鉴别需有组织学证据。一些呈弥漫性阴影的晚期结节病和原发性肺组织细胞增多症X、慢性外源性过敏性肺泡炎等,X线表现与肺间质纤维化都极相似,但其临床症状轻微。
另外应与药物性肺间质纤维化相鉴别,后者停药后纤维化可停止发展,与肺间质纤维化有明显差异。
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张天丰 主任
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