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进行性肌营养不良病因病理

    病因尚未清楚。目前多数学者认为,肌营养不良症的发生是由于肌细胞结构和功能的异常,引起钙离子在细胞内沉积,细胞内酶的大量外溢,线粒体氧化异常,变迁,肌纤维溶解等而致病。Duchenne型肌营养不良症,病孩的红细胞膜生化功能异常即为例子,病理上可见受累骨骼肌变薄、质软、色泽变淡。光学显微镜下可见肌纤维粗细不匀,病变肌纤维布于正常肌纤维之间。受累肌纤维横纹水消失、空泡形成或淀粉样变性、肌膜核成串排列、内移、肌梭增大而含核仁。肌质网溶解断裂,呈碱性。残留肌纤维间有结缔组织和脂肪沉积。

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