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进行性肌营养不良的治疗

进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病 ,临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力 ,目前此病在人群中有一定比例。

进行性肌营养不良 ( p r o g r e s i v e m u s c u l a r d y s t r o p h y )是一种遗传性家族性疾病 ,存有先天性基因缺陷 ,大多表现为隐性遗传。此症的病理改变为 :肌纤维受损变性 ,肌核增多 ,并向中央移行 ,肌浆呈透明变性 ,此时患者尚能行走 ,但肢体运动已出现障碍 ,行走时易摔倒 ,呈“鸭步”状 ,到后期肌纤维萎缩 ,结缔组织明显增生 ,有大量脂肪侵润 (假肥大现象 )。此时患者大多已瘫痪在床 ,治疗就有些晚了.

进行性肌营养不良症的类型有七八种之多 ,除假肥大型外 ,其它各种类型较少见。假肥大型又分为重症性和良性。重症假肥大型肌营养不良症是肌营养不良症中最常见的一型。本病呈连锁隐性遗传.

患儿大都为男孩 ,女孩罕见。起病多在 4岁以前 ,病变主要是首先侵及骨盆带肌、肩胛带肌以及四肢近端的肌群 ,常有腓肠肌、三角肌 ,肱三头肌等假肥大现象 ,病情进展迅速 ,预后不良 ,多在 10岁左右 ,不能单独行走 ,进而瘫痪在床 ,常因充血性心力衰竭死亡。盆带肌肉受损则骨盆前倾 ,躯干肌受损则腰椎前凸 ,肩胛带肌受损则出现翼状肩胛 (如鸟翼 ) ,举手不过肩 ,下肢近端肌肉受累则从蹲位起立困难。到晚期 ,病变涉及肢体远端和面肌。假性肥大最常见于腓肠肌 ,病人的典型表现是站立时脊柱前突 ,挺胸凸肚状 ,行走时步态蹒跚 ,骨盆摇摆 ,呈“鸭步”状。下蹲后需双手扶膝才能站立。

良性假肥大肌营养不良 :起病在 5—25岁左右 ,病程迁延 ,临床表现同重型 ,但生存期长。重症假肥大型及良性假肥大型约占进行性肌营养不良症的 95%。

对进行性肌营养不良症的治疗 ,应注意:

(1)预防为主：对假肥大型患者，其姐妹所生的男孩中有一半可得此病，因此对其所怀身孕，需预先进行性别测定，必要时流产，以减少本病的发生率。

(2)目前国际上用高科技生物基因工程技术对进行性肌营养不良症治疗。

方法有 2个：一个是“转基因治疗”，具体方法是用一载体 (一种降毒的大病毒 )携带所需要的基因片段，注射入患者体内，在细胞内此基因片段定位，自我整合、修补。目前，“转基因”治疗尚处于实验室阶段。国外少数国家正处在临床实验阶段。由于技术、设备及花费昂贵等原因国内尚未开展此项治疗。另一项治疗方法即“肌母细胞移植手术”治疗进行性肌营养不良症，具体方法是：提取健康供体的骨骼肌细胞进行人工体外培养，培养成肌母细胞，然后将细胞点状移植入患者的四肢及躯干骨骼肌内，让其成活后手术成功。

我专家组认为，一般来说，患者年龄越小，病程越短，成功率越高。反之年龄越大，病程越长，有效率越低。另外过敏体质的患者，曾患过敏性疾病的患者对药物易过敏，移植手术不易成功，很容易发生排异反应。还有，因此病呈进行性发展，应尽早施行中医系统规范治疗，以免贻误病情！

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