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进行性肌营养不良(PMD)的肌肉基本机制

    进行性肌营养不良(PMD)的肌肉基本病理改变为肌纤维坏死和再生,肌膜核内移,出现肌细胞萎缩与代偿性增大相嵌分布的典型表现,并随着病情进展这种肌细胞大小差异不断增加。肥大肌细胞的横纹肌消失,光镜下呈玻璃样变;坏死肌细胞出现空泡增多,絮样变性、颗粒变性和吞噬现象。

    肌细胞间质内可见大量脂肪和结缔组织增生。假肥大型肌营养不良症肌活检组化检查见Dys缺失或异常。某些肢带型肌营养不良症可见Dys正常,但SG缺失或异常。

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