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1．对称性近端肌无力表现：即肢带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数月，伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。
2．肌肉活检异常：骨骼肌肌肉病理检查提示，Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。
3. 血清肌酶升高：血清骨骼肌肌酶升高，如肌酸磷酸激酶、醛缩酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶和乳酸脱氢酶。
4．肌电图示肌原性损害：肌电图有三联征改变：即时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位，正弦波；插入性激惹和奇怪的高频放电。
5．典型的皮肤损害：包括：向阳性皮疹：眼睑呈淡紫色，眶周水肿；Gottron氏征：掌指关节及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹。在双侧膝、肘、踝关节，面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹。
判定标准：
多发性肌炎：确诊：符合所有1～4条标准；拟诊：符合所有1～4条中的任何3条标准；可疑：符合所有1～4条中的任何2条标准。
皮肌炎：确诊：符合第5条及1～4条中的任何3条标准；拟诊：符合第5条及1～4条中的任何2条标准；可疑：符合第5条及1～4条中的任何1条标准。
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