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运动神经元病概述

    运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元,其性质为运动神经元的变性。

病因

    本病起病隐袭,常无外感温热之邪,灼肺伤律的过程,大多一旦出现症状,便主要表现为虚损之象。因此本病主要是由先天禀赋不足,后天失养,如劳倦过度,饮食不节,久病失治等因素损伤脾胃肝肾,致气血生化乏源或精血亏耗,则筋脉肌肉失之儒养,肌萎肉削,发为本病。

临床表现

本病临床之三大表现,肌肉萎缩、肢体无力、肌束震颤,主要是从中医脏腑学说的脾、肾、肝三脏考虑。要指出的是,本病不单纯是虚,往往有虚实夹杂的情况。尤其在南方,肝肾阴虚湿热型的患者不少。因岭南土卑地薄,气候潮湿。若久处湿地,或冒雨露,浸淫经脉,使营卫运行受阻,郁而生热,久则气血运行不利,筋脉肌肉失却濡养而弛纵不收,乃至肌肉萎缩。

临床分型

  ⑴ 肌萎缩侧索硬化:(混合型,上、下运动神经元疾病)。
    临床表现为:肌肉萎缩性瘫痪和痉挛性瘫痪共存,肌肉萎缩,肌束颤动(病人自觉肌肉跳动,严重时可以从皮肤表面观察到病人的肌肉跳动),病理征阳性,多在壮年后起病。

    ⑵ 进行性脊肌萎缩:(下运动神经元病)。 临床表现为:肌肉萎缩无力(上下肢明显),通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可以累及一侧或双侧,或从一侧开始再累及对侧,可呈爪状手,而无病理体征。

    ⑶ 进行性延髓肌麻痹:(下运动神经元病)。
    临床表现为:说话不清,喝水呛咳,吞咽困难,咀嚼无力,舌肌萎缩明显,肌束颤动,唇肌及吞咽肌萎缩。

    ⑷ 原发性侧索硬化:(上运动神经元病)。 首发症状为四肢或双下肢无力、僵硬,行走时呈痉挛性剪刀步态,四肢肌张力增高,腱反射亢进病理体征阳性。若累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹麻痹症状,本病临床很少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。

治疗

    由于运动神经元病病因未明,所以目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物,治疗运动神经元病只是对症治疗,疗效不佳,无法阻止病情的发展。采用纯中药方剂的解毒作用,结合五行综合疗法,能达到事半功倍的效果,疗效远远胜于中西医常规方法的治疗。

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