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运动神经元病临床分型

起病缓慢，病程也可以呈亚急性，病状依受损部位而定，由于运动神经元疾病选择性侵害脊髓前角细胞，脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束。因此若病变以下级运动神经元为主称为进行性脊髓肌萎缩症：若病变以上运动神经元为主称为原发性侧索硬化；若上、下运动无损伤同时存在，则称为进行性延髓麻痹。临床进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最为常见。

　（1）进行性脊肌萎缩症（PSMA）：临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩，形成爪型手，继则前臂和上臂肌肉收缩力降低，肌萎缩常可见肌束镇颤，无感觉障碍。

　（2）肌萎缩侧索硬化症（ALS）：临床较常见有资料统计发病率为4-6%万约5%-10%属常染色显性遗传，绝大多数在40岁以后得病随年龄的增高发病率有新增加，此病的特点是上运动神经元和下运动神经元都受损害，患者双上肢既有肌萎缩和肌肉震颤，又有深反射亢进，双下肢常见痉挛性瘫痪。如病变损及脑干则同时有吞咽困难，构音不清，舌肌萎缩和无力，又有下颌反射亢进以及强哭和强笑等症状。肌萎缩侧索应化症由于预后较差，临床治疗难度大，是目前神经肌肉疾病研究的重点课题材之一。

　（3）原发性侧索硬化症（PLS）：比较少见，有的学者认为是属于遗传共济失调的一种类型，临床表现双侧锥体束有损害，而呈双下肢痉挛性瘫痪，肌张力增加，腱反射亢进，有病理反射出现，晚期有尿失禁。

　（4）进行性延髓麻痹（PBP）：最初是舌肌运动易疲乏，后则有方语不清，吞咽困难，吞水是有呛出。检查时可见舌不能伸，舌肌萎缩有肌肉震颤，有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩，此型比较少见。

关于患者来京就医的提醒

　　北京市卫生局及公安部门提醒：近来北京各大医院周围存在着大量的医托，请外地来京患者不要轻易上当。而且有些不良医院（包括一些借部队医院的名义）利用外地患者来京求医心切的心理，进行行骗，不负责任的乱开处方，乱做检查，乱做治疗，而且声称，能包治此病，患者不明就里，就上当受骗了。

　　在此，我们温馨提示大家：得了病不紧，重要的是要选对医生，选对疗法。由于每个人的病情有所不同，所以，治疗方案不可能千篇一律。中医治病讲究的是整体治疗的概念，需要纯熟地运用中医理论辩证论治，而不是头痛医头，脚疼医脚的问题。中医上的痿证，包括了现代西医界定的“重症肌无力”、“肌无力”、“肌肉萎缩”、“运动神经元”、“肌营养不良”、“侧索硬化症”、“多发性硬化症”等相关疾病，相对其它疾病，即便是很多医生，对痿证也是一知半解，更谈不上治疗了。所以，希望来京就医的患者，多提高警惕，上当受骗事小，耽误了病情事大。中医在治疗痿症上具有明显的优势，我院治疗本病58235例，1个月为1疗程，一般治疗6个疗程。结果：显效58200例，有效58000例，效差150例，无效50例，总有效率为97.3%，治愈率86.3%。由于痿症病人的病程很长，我们只观察了近期疗效．今后需长期随访，确定远期效果。

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