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运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元，其性质为运动神经元的变性。
脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变性，脊髓中以颈、腰膨大受损最重，延髓部位的舌下神经核和疑核也易受波及，大脑皮质运动区的巨大锥体细胞即Betz细胞也可有类似改变，但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层脑干束髓鞘脱失和变性。脊神经前根萎缩，变性。
治疗原则
1.对本病尚无特效疗法，以支援与对症治疗为主。
2.可试用肾上腺皮质激素治疗。
3.采用按摩、理疗、被动运动及支架应用，防止肢体挛缩。
4.对晚期病人应加强护理。
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